Добавить в избранное
Лечение Суставов Все о лечении суставов

Дерматомиозит у детей

Содержание

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей...

Читать далее »

 

Дерматомиозит – это системное диффузное патологическое воспаление соединительной ткани, поражающее преимущественно кожу и мышцы. У дерматомиозитов встречаются различные названия в медицине: полимиозит, генерализованный миозит, склеродерматомиозит и другие. Патогенез проявления заболевания специфический и продолжает изучаться.

Основная опасность заболевания – это нарушение двигательной функции и возможные осложнения, затрагивающие различные органы и системы. Болезнь имеет свойство постоянно прогрессировать, поражать разные группы мышечных волокон: гладкие, поперечнополосатые. Вызывает патологические изменения во внутренних органах, сосудах. Когда отсутствуют кожные проявления, то это состояние называется полиомиозит.Когда отсутствуют кожные проявления, то это состояние называется полиомиозит

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причины и классификация

Дерматомиозит так же, как и ревматоидный артрит, относится к одной группе ревматических болезней. Но в отличие от артрита, точные причины возникновения дерматомиозита до сих пор не изучены. Существует теория, что болезни предшествует вирусная инфекция (пиконавирусы, различные проявления гриппа, гепатита, парвовирусы, боррелиозы). Серьезную роль в возникновении патологии играет вакцинация от различных инфекционных заболеваний: тифа, холеры, кори, краснухи, паротита. Эта теория является неподтвержденной, поэтому официально не является причиной отказа от вакцинации.

Патогенез заболевания достаточно сложный и продолжает изучаться. Аутоиммунные процессы вызывают реакцию, приводящую к образованию ауто-антител к мышцам. При этом происходит отложение иммуноглобулинов в сосудах скелетных мышц. Кроме этого, патогенез у дерматомиозита связывается с нейроэндокринной реактивностью в организме человека.

Дерматомиозит может возникать в связи с аллергической реакцией на медикаментозные препараты, генетической предрасположенностью и наличием онкологических заболеваний. Также регистрируется начало болезни при гипертермии или, наоборот, после сильного переохлаждения, во время беременности, при стрессовой ситуации.

Полимиозит и дерматомиозит относятся к идиопатическим воспалительным миопатиям и регистрируются достаточно редко: от двух до десяти человек на сто тысяч населения. Мужчины болеют в два раза реже, чем женщины. Опасный возраст для патологии считается от 10 до 15 лет и взрослых старше 45 лет.Полимиозит и дерматомиозит относятся к идиопатическим воспалительным миопатиям

Существует несколько типов заболевания:

  • первичный, или идиопатический – развивается самостоятельно;
  • вторичный, связанный с различными заболеваниями и опухолями;
  • ювенильный дерматомиозит – регистрируется у детей.

По процессу течения полимиозит и дерматомиозит разделяются на три вида. Первый вид – это острое течение. Наиболее опасное состояние с угрожающими для жизни симптомами. Второй вариант – это подострое течение. Имеет свойства к нарастанию симптомов при каждом обострении. Протекает легче, чем при остром протекании, но без своевременного лечения угрожает жизни человека.

Третий вариант наиболее благоприятный. Происходит хроническое течение болезни. При комплексном течении хорошо поддается излечиванию. Если не развиваются кальцинозы, то работоспособность сохраняется и поражены только определенные группы мышц.

Ювенильный дерматомиозит поражает детей и возникает в возрасте от 4 до 15 лет. Точные причины возникновения не выяснены. Часто болезнь начинает проявляться после перенесенных инфекционных заболеваний, чрезмерного воздействия солнечных лучей, когда организм ребенка ослаблен. При ювенильном дерматомиозите требуется раннее лечение, чтобы избежать летального исхода заболевания.Ювенильный дерматомиозит часто поражает детей

Симптоматика

Симптомы дерматомиозита в начале заболевания могут проявляться остро или иметь постепенное начало. Болезнь специфична основными симптомами. Это мышечные, суставные боли, повышение температуры и поражение покровов кожи. Клиническая картина частично похожа на ревматоидный артрит.

Обострение или первичное проявление заболевания начинается с мышечного синдрома. Ощущается слабость и боли в различных группах мышц. Чаще всего страдают мышцы шейного и плечевого пояса, тазобедренные. Поражение указанных групп мышц приводит к нарушению двигательной активности. Часто болезненность возникает даже в состоянии покоя или при надавливании на воспаленные участки.

Когда затрагиваются мимические мышцы, лицо приобретает маскообразную форму. Заболевание угрожает поражением мышц, отвечающих за глотательные рефлексы, дыхание. Болезнь может оказать воздействие на глазодвигательную функцию, такое состояние вызывает симптомы нарушения зрения.

Так как начинается воспалительный процесс, то это сопровождается подъемом температуры тела до высоких цифр и образованием отечности. Возникшие симптомы при дерматомиозите вызывают кожные проявления. Образуется фотодерматит, эритемы открытых частей тела, пурпурные и звездчатые высыпания.

Пигментация кожи бывает повышенной или, наоборот, пониженной. Человека мучает постоянный зуд.

Болезнь имеет характерный симптом – это пурпурно-лиловая отечность вокруг глаз, называемая «дерматомиозитными очками».

При начальном проявлении дерматомиозита мышцы отекают и становятся болезненными. С прогрессированием заболевания они подвергаются дистрофическим процессам и со временем замещаются волокнами соединительной ткани. Это провоцирует развитие миофиброза, мышечной контрактуры. Иногда появляется кальциноз, больше характерный для молодых людей.Дерматомиозитные очки

Болезнь поражает внутренние органы и различные системы. Для сердечно — сосудистой системы опасно возникновение миокардитов и миокардиодистрофий. Они приводят к изменению нормального пульса у человека (появляется тахикардия или нарушение ритма) и давления, что может вызвать сердечную недостаточность.

Болезнь отрицательно влияет на легочную систему. Образуется гиповентиляция, что приводит к нехватке кислорода для легких и тканей организма. Возникают кожные проявления синюшности и легочные в виде пневмоний и одышки.

Часто поражаются суставы. Встречается артрит лучезапястного, коленного, локтевого сустава и кисти. Ревматоидный артрит довольно схож в этом проявлении, поэтому очень важно провести тщательную диагностику при обследовании.

Так как тело человека состоит из хорошо развитого мышечного аппарата, то симптомы дерматомиозита могут затрагивать практически все органы, включая желудочно-кишечный тракт, мочеполовую систему.

Самые опасные симптомы появляются при возникновении антисинтетазного синдрома. Отмечается резкое повышение температуры, возникает синдром Рейно – изменение цвета кожи пальцев верхних и нижних конечностей и симметричный артрит (ревматический). Состояние требует коррекции в лечении гормонами.

Диагностика

Диагностика заболевания сложная и комплексная, так как клинические проявления заболевания схожи с другими патологическими состояниями и всегда отмечаются по-разному. Необходимо исключить ревматоидный артрит, похожий по симптомам и начальному проявлению. Диагностика заболевания сложная и комплекснаяТем более, ревматоидный артрит требует определенных алгоритмов лечения и не так обширно поражает органы и системы.

Диагностика важна, чтобы выявить идиопатический (первичный) дерматомиозит и остановить его дальнейшее прогрессирование. При вторичном типе нужно отследить не только внешние симптомы, но и процесс поражения внутренних органов. Обследование суставов исключает ревматоидный артрит.

Для установления диагноза необходимо полное лабораторное обследование крови, мочи. Проводится диагностика крови для изучения лейкоцитарной формулы, СОЭ, КФК сыворотки и другие важные моменты. Важно тщательно обследовать функцию почек. Для этого выполняется диагностика мочи и работы самих почек. Измеряется уровень кретинина, мочевины.

Дерматомиозит так же, как и ревматоидный артрит, требует изучения титров ревматоидного фактора, рентгенологические исследования суставов.

Важная аппаратная диагностика заключается в проведении электромиографии. Отмечается повышенная мышечная возбудимость. Такой метод исключает наличие неврологических патологий и важен для фиксирования результатов лечения.

Такие методы диагностирования, как электрокардиограмма, МРТ, КТ и исследования желудочно-кишечного тракта, делаются в зависимости от показаний. Когда возникает подозрение на ревматоидный артрит или дерматомиозит, выполняется биопсия ткани мышц. Когда возникает подозрение на ревматоидный артрит или дерматомиозит, выполняется биопсия ткани мышц.

Самое главное, вовремя дифференцировать дерматомиозит с такими патологиями, как:

  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • полимиалгии, другие миозиты;
  • паразитарные болезни;
  • алкогольная миопатия.

Ультразвуковое исследование, изучение крови на онкологические маркеры, колоноскопия и маммография нужны для исключения онкологических заболеваний.

Лечение

Основное лечение дерматомиозита включает в себя применение гормональной терапии. Назначаются препараты из группы кортикостероидных гормонов, применяемые от двух- трех месяцев и больше. Самые популярные и эффективные препараты – это Дексаметозон и Преднизолон. Дозировку и срок терапии подбирает врач индивидуально.

Практически сразу после начала применения больших дозировок гормонов препараты облегчают течение заболевания и уменьшают риск летального исхода и прогрессирование дерматомиозита. Когда достигается терапевтический эффект, дозировка постепенно и медленно уменьшается.Основное лечение дерматомиозита включает в себя применение гормональной терапии

Гормональные препараты снижают негативные последствия воспалительного процесса кожи и мышц. Нормализуется работа сердечно — сосудистой системы, пищеварительной и других. Дерматомиозит у детей также лечится гормональной терапией. Препараты назначаются в другой дозировке и срок лечения различается от происхождения болезни.

Когда гормональной терапии недостаточно, используются препараты из ряда цитостатиков. Наиболее востребованы Метотрексат и Циклофосфан. В каждом случае болезнь требует индивидуального назначения лекарств в зависимости от симптомов и состояния пациента.

При необходимости применяются препараты из группы антибиотиков, внутривенное введение Иммуноглобулина, плазмаферез и витаминотерапия. Самые эффективные препараты – это витамины группы B и C. Препараты вводятся в виде инъекций для лучшей усвояемости.

Дерматомиозит в лечении имеет благоприятный прогноз при условии вовремя начатой терапии и соблюдении показаний в период реабилитации. Назначается проведение массажа, лечебной физкультуры, физиотерапии.

Ревматические болезни, такие как ревматоидный артрит, дерматомиозит, не имеют специфической профилактики. Но, когда есть предрасполагающие факторы или генетическая наследственность, важно вовремя проходить диспансерное наблюдение и следить за своим здоровьем.

2016-03-04

Характерные особенности дерматомиозита и способы его лечения

ювенильный дерматомиозитДерматомиозит (дерматополимиозит или болезнь Вагнера) — это поражение мышц воспалительного происхождения, отмеченное поражением поперечно-полосатого и гладкого типа мускулатуры. Вследствие этого нарушаются естественные двигательные функции, а также происходит поражение кожных покровов, проявляющее себя покраснением и отечностью в основном на открытых участках тела.

Врачи выделяют два пика возрастного обострения и течения патологического процесса.Чаще всего заболевание возникает у пациентов в возрасте от 5 до 15 и от 40 до 60 лет.  По статистике, дерматомизоитом подвержены больше женщины, нежели мужчины.

Симптомы

двусторонний птозНа начальной стадии болезни симптоматика патологии проявляется достаточно остро: в самые первые дни появляется себя миастения (мышечная слабость) и боль в мышцах, а также ломота в суставах и, провляющаяся в месте поражения, отечность. Повышается температура тела, а кожные покровы покрываются красными пятнами.

Постепенно патология переходит в хроническую форму, сопровождаясь частыми рецидивами и поражая мышцы скелетного корсета. При малейшем движении и иногда даже в состоянии покоя появляется боль. Постепенно увеличивается, уплотняясь в объеме, мышечная ткань. Пациент не может двигаться, поднимать руки и держать голову, двигать ногами. Часто поражаются мышцы лица. Оно начинает апоминать маску. Нарушается процесс глотания.

Постепенно патология поражает мышцы дыхательной системы. Это приводит к расстройству ее работы: снижается объем легких и проявляется гиповентиляция (недостаточная вентиляция легких), что в итоге провоцирует развитие пневмонии. Поражает дерматомизоит и глаза: развивается диплопия (удвоенное изображение объекта) и двустооронний птоз (опущение) века, а также страбизм (косоглазие).

Какие кожные проявления возникают при дерматомиозите можно увидеть на фото.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

высыпания на груди при дерматомиозите ювенильный дерматомиозит поражение кожных покровов рук при дерматомиозите дерматомиозит проявления

Причины появления и факторы риска

Дерматомиозит относят к тем заболеваниям, причины которых до сих пор окончательно не изучены и не установлены. Врачи могут лишь предполагать возможные провоцирующие факторы. Воспалительный процесс, поражающий мышечную систему, относят к многофакторной группе патологий, имеющей самые разные причины своего происхождения.

Врачи отмечают, что спровоцировать течение болезни в большинстве своем способны вирусные патологии:

  • грипп и ОРВИ;
  • гепатит В;
  • пикорнавирусы;
  • парвовирусы;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды;
  • заболевания, спровоцированные простейшими микроорганизмами и определенными инфекционными болезнями.

Как негативное осложнение, дерматомиозит показывает себя и после вакцинации от таких заболеваний, как тиф и холера, корь и краснуха, после парентерального введения в организм человека ряда медикаментозных растворов и уколов.

В качестве провоцирующих факторов врачи относят переохлаждение и травмы, а также аллергию на определенный медикаментозный препарат и течение беременности. Порядка 1/3 пациентов сталкиваются с данным заболеванием после диагностирования онкологии, доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наравне с указанными причинами и провоцирующими второстепенными факторами врачи называют также:

  • переохлаждение или перегрев тела;
  • наследственную предрасположенность;
  • травмы, как физические, так и психические;
  • аллергия организма на медикаментозные составы.

Классификация заболевания

дерматомиозит у детейС учетом признаков и симптомов патологического процесса, врачи делят дерматомиозит на первичный, или как его еще называют идиопатический, и вторичный. Для первичного присущи симптомы самостоятельного возникновения. Его появление не связано с диагностированными раннее патологиями.

Вторичный дерматомиозит развивается под влиянием патологических процессов и состояний и является следствием ранее перенесенного заболевания. В данную группу некоторые специалисты относят и дерматомиозит, протекающий в сочетании с неоплазмой IV – его часто называют третичным полимиозитом. Также выделяют и ювенильный (детский) дерматомиозит, протекающий в организме с васкулитом, а также полимиозит, протекающий на фоне и в сочетании с иными заболеваниями, поражающими соединительные типы тканей.

Как диагностируется

Диагностика патологического процесса включает в себя, прежде всего, сбор анамнеза и проведение осмотра, а далее – направление на лабораторные и инструментальные исследования. К таковым врачи относят:

  1. Рентген – с его помощью удается диагностировать рост кальцинатов, увеличение в размере сердца и признаки остеопороза.
  2. Лабораторный анализ крови – исследуется ее состав и определяется уровень СОЭ.
  3. ЭКГ – позволяет диагностировать развитие проводимости и аритмии.
  4. Спирография – выявляет дыхательную недостаточность.
  5. Иммунологические лабораторные исследования. Позволяют выявить титр ревматоидных факторов.
  6. Проведение биопсии мышц – позволяет определить стадию течения патологии и степень поражения мышечной ткани.

Формы течения заболевания

Дерматомиозит по-разному протекает на различных стадиях. Выделяют следующие пероды развития болезни:

  1. Острое течение патологии. Отмечается бурным началом и течением, высоким уровнем температуры и мышечной слабостью, ярко выраженным болевым синдромом. Проявляется патологическая отечность, «одеревенение» мышц. Нарушаются дыхательные и глотательные процессы, а при присоединении вторичной инфекции может развиваться пневмония или легочная и сердечная недостаточность.
  2. Подострая стадия характеризуется медленным течением, генерализацией процесса. Данная фаза характерна общедистрофическими процессами: прогрессирует дистрофия и атрофия кожных покровов и мышц, меняются и сами группы мышц. При отсутствии лечения эта стадия переходит в хроническую форму.
  3. Хроническое течение патологии отмечается длительным и циклическим течением. Картина симптомов стерта. Степень активности минимальная или с умеренной степенью выражености. Часто возникает кальциноз, поражающий мышцы, атрофируются мышечные контрактуры отдельных групп мышечных волокон. Как следствие, развивается функциональная недостаточность, поражающая опорно-двигательный аппарат, различной степени выраженности.

Как дерматомиозит протекает у детей

Ювенильный дерматомиозит, развивающийся у детей, весьма опасен для ребенка. Он протекает как прогрессирующая патология и поражает скелет и мышцы, а также соединительную ткань. Чаще всего развивается у детей от 5 и до 10 лет. Основными причинами врачи называют вирусы и инфекции. В основе поражения тканей могут лежать и особые иммунные клеточные реакции, ответная реакция иммунитета на патогены.

Дерматомиозит у детей часто проявляется симптомом Готтрона, который представляет собой особую сыпь, в основном проявляющуюся в местах сгиба суставов и между фалангами пальцев. В самом начале заболевания, оно поражает внутренние органы и кожные покровы. Все симптомы начинаются с лица и верхних конечностей, переходя на нижние части тела. В основном на лице ребенка появляются эритемы в области глаз, отечность век и боль при моргании.

При отсутствии лечения эритема будет распространяться по всему телу и поражать мышцы, а также провоцировать липодистрофию. Это оказывает влияние на развитие и проявление общей слабости, а также  быстрое утомление даже при малейшей нагрузке. У ребенка пропадает желание играть и двигаться. Если поражаются мышцы диафрагмы, развивается дыхательная недостаточность. Это сказывается на работе сердца.

синдром готтрона

Как лечится

Основным способом лечения дерматомиозита является назначение глюкокортикостероидных гормональных составов, при этом в достаточно больших дозировках. Прописывают и иные глюкокортикостероиды, исключив только полькортолон, который угнетает активность мышечной деятельности. Курс лечения занимает 3 месяца. По мере необходимости он может быть продлен лечащим врачом.

Сочетают прием глюкокортикостероидных препаратов с аминохинолиновыми составами – Делагилом, Плаквенилом, принимая их на протяжении нескольких лет при любой форме течения и стадии дерматомиозита. Параллельно врач прописывает и прием нестероидных противовоспалительных и противоревматических составов – Метидол или Вольтарен, обезболивающие стероиды – Ретаболил. Также прописывают и курс препаратов, содержащих в себе калий и витаминные комплексы, а в случае развития очагового типа инфекционного процесса – антибиотики, обладающие широким спектром действия.

При отсутствии положительного результата лечения и при прогрессировании патологического процесса назначают курс приема иммунодепрессантов, например, Азатиоприн, Метотрексат. Дозировка Метотрексата составляет по 30 мг в сутки 2 раза в неделю, а Азатиоприна – из расчета 1-3 мг на килограмм массы тела длительностью от 2 месяцев и до полугода. Также могут врачи назначать курс Прозерина, Оксазила. Их вводят внутримышечно на протяжении месяца, далее делают перерыв и по необходимости повторяют лечение. Для улучшения общего состояния пациента прописывают и спазмолитики, например Но-шпу или Папаверин.

Наравне с медикаментозным лечением назначают и физиотерапевтические процедуры. Чаще всего врачи рекомендуют электрофорез и лечебную физкультуру, а также легкий массаж. Наравне с этим показан и тщательный уход за кожей, употребление белковой пищи, витамины.

Какие могут быть осложнения

В большинстве случаев последствия и негативные осложнения после перенесенного дерматомиозита проявляются в следующем:

  1. При отсутствии своевременного и должного лечения заболевание провоцирует прогрессивную форму мышечной слабости и инвалидность, вплоть до летального исхода.
  2. При длительном приеме глюкокортикостероидных гормонов возможно повышение уровня сахара в крови и развитие диабета, а также остеопороза, при котором разрушается костная ткань, увеличивается масса тела и появляется гипертония.

Профилактика заболевания

В отношении мер профилактики врачи дают такие рекомендации и советы:

  1. Постарайтесь свести к минимуму риск инфицирования и своевременно лечите все патологические процессы, протекающие в организме, не допуская развития их хронической формы.
  2. Не следует долгое время пребывать на солнце, в солярии и получать большие дозы облучения ультрафиолетом.
  3. Сведите к минимуму физические нагрузки и стрессовые ситуации.
  4. С целью профилактики диабета. сведите к минимуму потребление углеводов, остеопороза – потребляйте больше продуктов, богатых кальцием и витамином Д.

А главное, помните, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек – это залог долгих лет здоровой жизни.

Дерматомиозит: разновидности, симптомы и методы лечения

Дерматомиозит (шифр M33.0, M33.1 и M33.9 в МКБ―10) – системная болезнь из группы патологий соединительной ткани. В процессе её развития ухудшается функциональность скелетных мышц, суставов, внутренних органов, разрушаются мускулы, деформируются кости. При дерматомиозите сразу проявляются симптомы на коже (фото), и лечение начинают незамедлительно, иначе человек умирает или становится инвалидом.

Содержание статьи:
Разновидности
Симптомы и проявления
Методы лечения
Профилактика

Краткая характеристика

Дерматомиозит — болезнь, при которой воспаляются ткани кожи, гладкомускульные волокна, скелетные мышцы. Позже они разрушаются, атрофируются. Это вызывает расстройство функций суставов, позвоночника, а также сосудов, внутренних органов. Эти последствия болезни могут окончиться массивным кровотечением, дыхательной недостаточностью или сложной инфекционной патологией.

скелетные мышцы

Причины и патогенез такой болезни как дерматомиозит до конца не изучены. Врачи склоняются к вирусной, аутоиммунной и генетической этиологии болезни. К провоцирующим факторам относят инфицирование Коксаки В (Coxsackievirus), гормональное нарушение, новообразования, длительное переохлаждение или перегрев, лекарственную непереносимость.

Разновидности дерматомиозита

Врачи используют общепринятое разделение болезни по течению на хроническую, затяжную, острую либо подострую форму. По стадиям различают продромальный, манифестный и терминальный периоды.

Дерматомиозит имеет такие разновидности:

  • амиопатический (отсутствует мышечный синдром);
  • первичный;
  • юношеский (ювенильный);
  • опухолевый (в сочетании с неоплазмой, паранеопластический);
  • ассоциирующийся с болезнями соединительной ткани;
  • связанный с васкулитом.

По интенсивности развития патологического процесса выделяют четыре класса. Во время ремиссии она отсутствует (нулевая степень активности), при хроническом течении минимальная (III) или средне выраженная (II), а в остром периоде – высокая (I).

Симптомы дерматомиозита

Для типичного дерматомиозита характерны обширные воспалительно-дегенеративные изменения в тканях эпидермиса и мускулах. Острая или подострая форма внезапно и быстро развивается. Воспаление охватывает все мышцы организма в первые 6―12 месяцев от начала продромального периода. Это нарушает работу внутренних органов, что влечет подсоединение вторичных болезней.

Острый дерматомиозит проявляется:

  • отечностьвыраженным болевым синдром и обездвиженностью пациента;
  • уплотнением и резким ослаблением мышц;
  • ломотой в теле;
  • высокой температурой;
  • отечностью.

Хроническому дерматомиозиту характерно многолетнее развитие, волнообразное легкое или среднетяжелое течение болезни при рецидиве и длительные ремиссии. Из симптомов преобладают дистрофические изменения мышц, пойкилодермия, контрактура и кальциноз.

Клинические проявления дерматомиозита

При типичном дерматомиозите врачи выявляют кожный, мышечный и суставной синдромы. Больной отмечает разлитую боль в сочленениях и теле, ухудшение двигательных функций, синевато-фиолетовую сыпь, нарушение работы внутренних органов.

Клинические признаки, которые отличают дерматомиозит:

  • воспаление мышц (миозит);
  • фотодерматит;
  • отечность, покраснение кожи (симптом очков);
  • сосудистые сеточки, кровоподтеки;
  • пигментные пятна;
  • депигментированные участки кожи;
  • утолщение эпидермиса;
  • эритема на открытых участках тела и/или под волосами;
  • синдром Готтрона (бугорки и шелушащиеся красноватые пятна на пальцах, бедрах и голенях);
  • чрезмерная сухость кожного покрова на ладонях.

При дерматомиозите также наблюдается ломкость и/или исчерченность ногтей, разрастание кутикулы. При воспалительных процессах отечность появляется на руках, ногах, лицо становится одутловатым и напоминает маску.

В случае поражения мышц внутренних органов отмечают:

  • кардиозаболеваниягенерализованный артрит, артралгию (при вовлечении суставов);
  • полинейропатию (нервной системы);
  • атеросклероз, кардиозаболевания (сердца, сосудов);
  • фиброз, пневмонит (легких);
  • гастрит, эзофагит, дисфагию (ЖКТ);
  • гломерулонефрит (почек).

К общим симптомам дерматомиозита относят и синдромы Шёгрена, Рейно. Они проявляются повышенной сухостью слизистых глаз, дыхательных путей, ЖКТ, нарушением кровообращения в стопах и кистях.

Разрушение мышц при дерматомиозите

Мышцы разрушаются из-за длительного воспаления их ткани. Человек начинает с затруднением сгибать конечности, наклоняться, вставать с постели. Позже из-за мышечной слабости ухудшается работа речевого аппарата, исчезает тонус мускул пищевода, нарушаются функции сосудов, сердца, почек и других органов.

Разрушение структур мышц сопровождается болевым синдромом во время отдыха и при движении. Появляются также признаки интоксикации: недомогание, повышение температуры, озноб. Болезненность в мышцах возрастает при физических нагрузках или когда на тело надавливают.

Другие симптомы

В острой фазе у взрослых реже, чем у детей, начинается лихорадка и поднимается температура выше 38º C. При дерматомиозите могут выпадать волосы, отмечается одышка, покашливание, ухудшаются дыхательные функции, появляется головокружение и другие признаки гипоксии.

Другие симптомы при дерматомиозите:

  • боль во всех суставах;
  • снижение амплитуды движений из-за контрактуры;
  • ухудшение дикции и глотательной функции;
  • вторичные заболевания (пневмония, недостаточность органа, гастрит и так далее);
  • уменьшение массы тела.

При дерматомиозите также прощупываются под кожей бугорки, или на рентгенограмме заметны уплотнения. Это отложения кальция, сформированные в тканях эпидермиса, внутри мышц, вдоль структур связочно-сухожильного аппарата. Вокруг солевого затвердения может появиться язва, нагноение.

Как дерматомиозит проявляется у детей

У ребенка на фоне интенсивного роста симптоматика болезни резче выражена, чем у взрослых. При ювенильном остром дерматомиозите у детей возрастает температура до 39º C, появляется высокая мышечная утомляемость, лихорадка. У ребенка также резко снижается вес, возникает яркая сыпь по коже или пятна, похожие на розовый лишай либо дерматит.

на приеме у врачаУ детей отмечают очень выраженное воспаление, сопровождаемое сильной болью во всех мышцах и сочленениях даже в состоянии покоя. Ребенок не может шевелиться, разгибать локти, колени, приподнимать голову над подушкой, у него опухают суставы. При ювенильном дерматомиозите быстрее и чаще, чем у взрослых, формируются кальциониты, развивается васкулит. Болезнь четко ассоциируется с маркерами DR 3, NLA B8.

Диагностика дерматомиозита

При дерматомиозите за врачебной помощью обращаются к ревматологу. Пациента должны обследовать андролог (мужчин), гинеколог (женщин), уролог, кардиолог, ангиолог, невролог, другие профильные врачи.

Методы диагностирования:

  • биохимические исследования мочи, крови;
  • анализ крови с применением онкомаркеров;
  • общие анализы мочи, крови;
  • иммунологические тесты;
  • ЭКГ;
  • электромиография ЭНМГ;
  • биопсия воспаленной мышечной ткани, гистологические исследования;
  • Р-спектроскопия;
  • КТ или МРТ;
  • рентгенография.

В ходе исследований обнаруживают кальциниты, дистрофию фолликулов, дисфагию, ухудшение структур коллагена, изменение сальных желез. Из внешних признаков отмечают отек вокруг глаз, появление сосудистых звездочек, пятен на коже (эритема, пигментация, сыпь).

Другие диагностические признаки, которые отличают дерматомиозит:

  • симптом Готтронасимптом Готтрона, багрово-фиолетовая сыпь;
  • мышечная боль и слабость дольше 30 дней;
  • 10-кратное повышение креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, свыше 20 ед СОЭ;
  • возрастание уровня альдолазы, С-реактивного белка, креатина, пигмента миоглобина, АЛТ, АСТ;
  • наличие антинуклеарных антител АНФ;
  • некроз мускульных волокон;
  • аритмия, тахикардия.

Диагноз дерматомиозит подтверждает наличие кожного и мышечного синдрома. Если нет изменений в тканях эпидермиса, значит, у пациента развивается полимиозит.

Дерматомиозит: лечение

При дерматомиозите используют комплексные методы лечения: лекарства, физиотерапию, диету, хирургические вмешательства, занятия с логопедом (если поражены глотательные мускулы). В Москве применяют генно-инженерные биопрепараты. Народные способы неэффективны: с разрешения врача их используют совместно с лекарствами для профилактики рецидива.

Медикаментозное лечение

В лекарственной терапии используются фармацевтические средства с иммуносупрессивным, патогенетическим и противовоспалительным действием. Это глюкокортикостероиды (нельзя заменять на НПВП), цитостатики, аминохинолиновые медпрепараты, анаболики, иммуноглобулин, фолиевая кислота.

Базисную и поддерживающую терапию используют в течение 3―5 лет. Медикаменты подавляют аутоиммунное воспаление в мышцах, коже, тканях органов, предупреждает образование кальцинатов, восстанавливает микроциркуляцию и клеточный метаболизм.

Какие лекарства применяют в лечении такой болезни как дерматомиозит:

  1. медикаменты у врачаПреднизолон. Назначают из расчета 1―2 мг/1 кг веса пациента. Дозировку глюкокортикостероида медленно снижают по ¼ мг после достижения терапевтического эффекта.
  2. Метотрексатом и прочими цитостатиками дополняют действие кортикостероидов. Таблетки или капельницы применяют еженедельно в течение 2-5 месяцев. Вначале дозировку постепенно увеличивают до 25 мг, а затем снижают по ¼ мг.
  3. Папаверином или иными спазмолитиками снимают боль в желудке, кишечнике, сосудах и других полых структурах.
  4. Фолиевой кислотой (витамин B9), антацидными и обволакивающими средствами предупреждают побочное действие лекарств.
  5. Для смягчения кожного синдрома используют Гидроксихлорохин, Делагиг или другие аминохинолиновые препараты.
  6. Иммуноглобулин вводят внутривенно раз в сутки, чтобы расширить спектр действия глюкокортикостероидов.
  7. Для укрепления мышц используют Ретаболил или другие анаболические стероиды. Для коррекции мускульных функций могут применять витамины группы B, Неостигмин или Прозерин.
  8. При кальцинозе назначают этидроновую кислоту, в/венное введение Na2 ЭДТУ, Пробенецид, Колхицин для приема внутрь и местно мазь Трилон―Б.
  9. Пентоксифиллин или другие сосудистые средства назначают для улучшения микроциркуляции, кровообращения.
  10. Вв введение глюкозо-солевых растворов применяют в остром периоде с целью дезинтоксикации организма.
  11. При антифосфолипидном синдроме или васкулите используют антикоагулянты. Это Варфарин, Аспирин, Гепарин натрия.
  12. Антибиотики широкого спектра действия назначают в случае некроза тканей или инфекционных болезней.

В течение курса нужно чередовать высокие и поддерживающие дозировки медпрепаратов. Медикаментозное лечение прекращают после достижения стойкой ремиссии, когда год и более не проявляется симптоматика дерматомиозита и не ухудшаются показатели анализов.

Физиотерапевтическое лечение

Физиолечение применяют после устранения обострения (боли, воспаления). Оно предупреждает рецидив, мышечную дистрофию или контрактуру.

Какие методы терапии назначают в фазе затухания дерматомиозита:

  • массажЛФК и мягкий массаж с контролем степени нагрузок;
  • дискретный плазмаферез (в сочетании с пуль-терапией – в/в введении кортикостероидов);
  • лекарственный электрофорез;
  • лимфоцитаферез.

Для закрепления результатов основной терапии дерматомиозита рекомендуется отдохнуть в санатории. В здравнице нужно принимать рапные, сернистые и прочие лечебные ванны, заниматься водной гимнастикой, проходить сеансы общего массажа и использовать иные методы физиотерапии.

Хирургическое лечение дерматомиозита

Хирургическими методами лечения корректируют последствия дерматомиозита, вызывающие инвалидность. Операции проводят для устранения контрактуры мышц, удаления кальцинатов или новообразования, а также с целью очищения некротических участков и прочих инфекционных очагов.

Прогноз дерматомиозита

Сегодня прогноз летальных исходов при ювенильном дерматомиозите снизился с 11% до 1,5%, а случаев глубокой инвалидности – с 16,9% до 5%. У остальных детей действием медикаментов добиваются стойкой ремиссии или полного излечения. Этих показателей достигли благодаря своевременному обследованию, усовершенствованию оборудования и медпрепаратов.

Если пациент занимался самолечением без должного диагностирования, дерматомиозит быстро прогрессирует и 40% больных умирает от внутренних кровотечений или дыхательной недостаточности. Иммуносупрессивная терапия повышает благоприятный прогноз выживаемости, но не предотвращает деформацию конечностей. При опухолевой форме жизнь пациента зависит от эффективности онкотерапии.

Профилактика дерматомиозита

При дерматомиозите необходимо поддерживающее лечение глюкокортикостероидами, противовоспалительными препаратами, витаминно-минеральными комплексами. Человеку с этим диагнозом нельзя пропускать контрольное медицинское обследование у ревматолога, окулиста, дерматолога, рекомендуется регулярно сдавать кровь для анализов на онкологию.

Клинические рекомендации больным дерматомиозитом:

  1. Нужно своевременно лечить воспалительные патологии, делать профилактику ОРВИ, по рекомендации врача очищать инфекционные очаги.
  2. Надо делать массаж, заниматься ЛФК и плаваньем со щадящими физическими нагрузками.
  3. Человеку с дерматомиозитом нельзя курить, перегреваться на солнце или переохлаждаться, женщинам не рекомендуется делать аборты.
  4. Надо есть больше белковой пищи, ограничить потребление соли, углеводных продуктов.

Длительное применение глюкокортикостероидов при дерматомиозите может осложниться ожирением, гипертонией, диабетом или остепорозом. Поэтому против их развития также принимают превентивные меры.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий